Tracheoesophageal Fistula and Esophageal Atresia: Penyebab, Gejala, dan Obat

Apa itu TEF dan EA?

TEF dan EA terjadi saat bayi tumbuh selama kehamilan. Umumnya TEF dan EA terjadi secara bersamaan. Tetapi kadang-kadang seorang anak memiliki 1 kondisi dan bukan yang lain. Setiap nama mengacu pada masalah tertentu.

Dokter tidak yakin apa yang menyebabkan penyakit langka ini. Mereka terjadi ketika seorang anak lahir (bawaan). TEF dan EA tidak dianggap diturunkan dari orang tua ke anak (diwariskan).

Tracheoesophageal Fistula

Kata fistula berarti "koneksi abnormal." Tracheoesophageal fistula (TEF) terjadi ketika tenggorokan bayi (trakea) dan tabung makanan ( kerongkongan) saling terhubung.

Makanan dan air liur bisa masuk ke trakea dan paru-paru melalui saluran ini. Ini dapat membuat anak batuk  dan tersedak dan menyebabkan infeksi paru-paru seperti pneumonia.

Esophageal Atresia

Esophageal atresia (EA) terjadi ketika tabung yang mengarah dari mulut ke lambung (esophagus) tidak terbentuk sebelum kelahiran. Tabung yang mengarah turun dari mulut dan tabung yang mengarah ke atas dari perut tidak bertemu. 

Seorang bayi dengan EA tidak dapat menyusu melalui mulut karena tidak ada jalan bagi makanan dan cairan untuk berpindah dari mulut mereka ke perut mereka.

Tipe TEF dan EA yang paling umum

TEF  dan EA dapat dikategorikan menjadi beberapa bentuk. Dalam bentuk yang paling umum, bagian atas tabung makanan (esofagus) memiliki ujung yang tertutup dan bagian bawah terhubung ke batang tenggorokan (trakea). Sebagian besar anak-anak dengan TEF dan EA memiliki bentuk ini. Ini disebut EA dengan TEF distal.

Masalah lain yang terkait dengan TEF dan EA

Beberapa bayi memiliki masalah lain yang terkait dengan TEF dan EA. Masalah tersebut dapat mempengaruhi jantung, ginjal, saluran pencernaan,  dan tulang bayi. Dokter menyebut ini asosiasi VACTERL. Setiap huruf mewakili kemungkinan masalah:

V = vertebral, masalah dengan tulang di tulang belakang

A = anus imperforate, masalah dengan cara anus bayi  dan rektum terbentuk

C = cardiac, masalah dengan jantung

TE = tracheoesophageal fistula dan esophageal atresia

R = renal (ginjal)

L = limb  dan ekstremitas, masalah dengan tulang di lengan  dan kaki

Gejala TEF dan EA

Masalah pernapasan dan batuk  dan tersedak ketika bayi mencoba untuk menelan. Gejala muncul segera setelah lahir.

Gejala TEF

Batuk berat  dan tersedak ketika bayi mencoba menelan, biasanya setelah menyusui. Beberapa bayi mungkin mengalami kesulitan bernapas saat menyusui. Jika bayi mengalami TEF sendiri, mungkin beberapa minggu  dan bulan setelah kelahiran sebelum TEF didiagnosis sebagai penyebab gejala.

Gejala EA

bayi tidak menelan air liurnya, mengeluarkan banyak air liur  dan memiliki lendir berbusa di mulut dan hidungnya. Biasanya EA sendiri didiagnosis sebelum kelahiran  dan tepat setelah kelahiran.

Mendiagnosis TEF dan EA

Ultrasound

Terkadang dokter dapat mendiagnosis TEF dan EA sebelum bayi lahir berdasarkan hasil USG prenatal. Program Diagnosis dan Perawatan Prenatal pihak rumah sakit dapat membantu keluarga dan dokter kandungan bersiap untuk kelahiran dan merencanakan perawatan bayi.

Tabung nasogastrik dan rontgen

Jika dokter mencurigai bayi yang baru lahir menderita TEF dan EA, mereka akan mencoba memasukkan selang dari hidung  dan mulut bayi ke perut mereka. Tabung ini disebut tabung nasogastrik dan tabung NG.

Jika bayi mengalami EA, tabung NG mengenai ujung yang tersumbat, sering di pertengahan dada. Dokter dapat melihat penyumbatan ini pada X-ray. Seringkali itu satu-satunya tes diagnostik yang diperlukan. 

Jika seorang anak juga menderita TEF, sinar-X akan menunjukkan gas di perut bayi. Karena kerongkongan belum terbentuk dengan baik dalam EA, satu-satunya cara gas bisa masuk ke perut adalah melalui hubungan abnormal antara tenggorokan dan kerongkongan. Bayi yang hanya memiliki EA tidak menunjukkan gas di perutnya.

Studi kontras

Untuk menemukan TEF tanpa EA, dokter terkadang menggunakan tes yang disebut esophagram. Pertama, anak menelan cairan (gastrograffin  dan barium). Cairan ini membantu tabung dari mulut ke perut (kerongkongan) muncul pada sinar-X.

Dokter dapat mengambil serangkaian sinar-X untuk melihat kerongkongan, perut dan bagian pertama dari usus kecil. Pertama, pihak rumah sakit memberi anak cairan kontras yang muncul di X-ray. Tes ini disebut seri GI (gastrointestinal) atas.

Tes untuk menemukan masalah terkait

Semua bayi dengan TEF dan EA akan diperiksa untuk masalah lain yang terkadang terkait. Tes ini meliputi:

• Sinar-X dan USG untuk memeriksa masalah dengan tulang di tulang belakang, lengan  dan kaki
• Ultrasonografi jantung mereka (echocardiogram  dan echo)
• Ultrasonografi dan mungkin tes lain untuk ginjal mereka
• Pemeriksaan untuk melihat seberapa baik anus terbentuk

Jika bayi memiliki masalah ini, dokter akan menjelaskan tes  dan perawatan lain yang mereka butuhkan.

Mengobati TEF dan EA

Bayi dengan EA, dengan  dan tanpa TEF, akan menjalani beberapa jenis operasi segera setelah mereka dilahirkan. Pembedahan untuk TEF saja dilakukan segera setelah didiagnosis, tetapi ini bisa memakan waktu beberapa bulan.

Jenis operasi tergantung pada kondisi bayi. Dalam banyak kasus, ahli bedah memperbaiki masalah dengan 1 operasi. Di lain waktu, dokter perlu memperbaikinya secara bertahap. Dokter bedah bayi akan berbicara tentang pilihan terbaik untuk anak.

Perawatan segera setelah lahir

Di Unit Perawatan Intensif Neonatal Level IV (NICU) Tingkat IV pihak rumah sakit, pihak rumah sakit akan memberi bayi tingkat perawatan tertinggi.

Pihak rumah sakit dengan cermat menilai anak untuk memutuskan perawatan terbaik bagi mereka. Ini termasuk dukungan pernapasan yang mereka butuhkan dan waktu operasi.

Sekitar sepertiga dari anak-anak yang lahir dengan TEF, EA  dan TEF dan EA dilahirkan lebih awal. Ini mungkin terjadi karena bayi dengan EA tidak dapat menelan jumlah cairan ketuban yang normal dan menumpuk di dalam rahim ibu. Bayi prematur mungkin memerlukan bantuan pernapasan dan perawatan untuk masalah kesehatan lainnya saat lahir.

Sebelum operasi, dokter bayi akan melakukan hal berikut:

• Menstabilkan kesehatan bayi.
• Memberikan cairan pada bayi melalui jalur intravena (IV) ke dalam nadi mereka.
• Memasukkan tabung melalui hidung bayi ke dalam kantong kerongkongannya. Tabung membantu menjaga udara dan cairan keluar dari kantong sehingga bayi lebih kecil kemungkinannya untuk bernapas meludah ke paru-parunya.
• Melakukan ultrasonografi jantung (ekokardiogram). Ini membantu memastikan operasi dapat dilakukan seaman mungkin.
• Memberikan obat pada anak untuk membuatnya tidur tanpa rasa sakit selama operasi (anestesi umum). Dokter-dokter pihak rumah sakit bersertifikat di bidang anestesiologi anak, dengan pelatihan tambahan selama bertahun-tahun tentang cara memberikan obat penghilang rasa sakit kepada bayi dan anak-anak dengan aman.

Penggabungan operasi untuk TEF dan EA

Dokter bedah akan melakukan tindakan berikut:

• Membuat sayatan di dada anak, biasanya di sisi kanan
• Menemukan saluran abnormal (fistula) antara tenggorokan dan kerongkongan
• Memotong melalui saluran dan menutupnya dengan jahitan

Jika ujung-ujung kerongkongan cukup dekat satu sama lain, dokter bedah akan menyatukannya dengan jahitan.

Jika ujung esofagus terlalu jauh untuk disambungkan dengan aman, ahli bedah tidak akan memperbaiki kerongkongan. Dokter bedah akan melakukan:

• Menempatkan selang makanan di perut anak. Ini disebut gastrostomi.
• Memperbaiki kerongkongan bayi nanti.
• Berdiskusi tentang opsi.

Operasi hanya untuk TEF

Jika bayi mengalami TEF tetapi bukan EA, dokter biasanya memperbaikinya melalui luka kecil di leher bayi. Dokter bedah akan melakukan:

• Menemukan fistula
• Memotongnya fistula
• Menutup trakea dan kerongkongan dengan jahitan

Operasi hanya untuk EA

Jika bayi mengalami EA tetapi tidak mengalami TEF, kedua ujung kerongkongan terlalu jauh untuk dijahit. Dalam hal ini, bayi akan membutuhkan pembedahan untuk menempatkan selang makanan melalui dinding perut mereka. Ini disebut gastrostomi. Ini  cara bayi mendapatkan nutrisi sampai mereka dioperasi untuk memperbaiki kerongkongannya.

Dokter akan menunggu sampai bayi tumbuh lebih besar sebelum melakukan operasi untuk menjahit kerongkongan. Ini memberi waktu bagi kerongkongan untuk tumbuh sehingga kedua ujungnya bisa saling berdekatan.

Terkadang, kedua ujungnya tetap berjauhan. Ada berbagai cara untuk memperbaiki  dan bahkan mengganti kerongkongan. Dokter bedah akan berbicara tentang opsi-opsi ini.

Gastrostomi

Gastrostomi adalah cara yang aman untuk memberi bayi nutrisi sampai mereka dapat menyusu. Ahli bedah akan melakukan:

• Membuat celah melalui dinding perut bayi
• Menempatkan tabung G ke perut mereka

Bayi menerima nutrisi melalui tabung ini, dan obat-obatan jika diperlukan.

Pihak rumah sakit akan mengajari cara merawat tabung dan cara memberi makan anak melalui tabung itu.

Dokter bedah akan mengeluarkan tabung G setelah bayi bisa makan melalui mulut. Beberapa bayi membutuhkan tabung G selama beberapa bulan  dan bahkan lebih lama. Ini karena mereka perlu belajar menelan setelah perbaikan kerongkongan.

Setelah operasi

Setelah operasi untuk TEF dan EA  dan EA, bayi kemungkinan membutuhkan mesin untuk membantu mereka bernafas (ventilator). Mungkin butuh beberapa hari hingga satu minggu  dan lebih untuk bayi dapat bernapas dengan baik. Jika bayi menjalani operasi untuk TEF saja, mereka hanya akan membutuhkan mesin pernapasan selama operasi.

Setelah operasi, pihak rumah sakit akan memberikan anak:

• Obat pereda sakit untuk kenyamanan mereka
• Cairan dan nutrisi melalui infus (IV) ke dalam vena

Nutrisi dan makan

Sekitar seminggu setelah operasi bayi, pihak rumah sakit akan melakukan studi pencitraan untuk memeriksa kebocoran esofagus. Ini disebut esophagram. Jika tidak ada kebocoran, bayi mungkin dapat mulai menyusu melalui mulut.

Kebanyakan bayi mulai menyusu dengan lambat. bayi mungkin tidak bisa mendapatkan semua nutrisi melalui mulut selama beberapa hari  dan minggu. Beberapa bayi membutuhkan makanan tambahan dari selang yang melewati hidung mereka dan masuk ke perut mereka. Ini disebut tabung nasogastrik  dan tabung NG. Bayi yang menggunakan tabung gastrostomi sejak dini akan terus menggunakannya sampai mereka bisa makan melalui mulut.

Berapa lama anak akan membutuhkan sebagian  dan semua nutrisi mereka dengan tabung tergantung pada seberapa baik mereka menelan dan jika mereka memiliki masalah dengan isi lambung mengalir mundur ke kerongkongan. Ini disebut gastroesophageal reflux (GER). Dengan selang makanan, bayi masih bisa menyusu melalui mulut jika mereka mampu dan, sesuai kebutuhan, mendapatkan ASI  dan susu formula melalui selang makanan.

Perawat dan spesialis laktasi pihak rumah sakit akan melakukan semua yang pihak rumah sakit bisa membantu dalam memberikan ASI bayi. Untuk menjaga ASI tetap mengalir dan membuat persediaan ASI untuk bayi, pihak rumah sakit akan membantu memompa payudara dan menyimpan ASI. Ketika bayi sudah siap, perawat dan terapis pihak rumah sakit membantu transisi untuk menyusui dengan botol  dan payudara.

Ahli gizi pihak rumah sakit mengawasi bayi dengan hati-hati untuk memastikan mereka tumbuh dengan baik. Terapis makan pihak rumah sakit membantu anak belajar makan melalui mulut.

Berapa lama anak dirawat di rumah sakit?

Durasi inap di rumah sakit untuk bayi dengan TEF dan EA bervariasi. Jika bayi sehat dan perbaikannya sederhana, mereka kemungkinan akan tinggal selama 2 minggu  dan lebih lama.

bayi mungkin perlu tinggal di rumah sakit selama beberapa minggu lagi jika:

• Mereka memiliki masalah kesehatan lainnya.
• Mereka memiliki EA tetapi tidak TEF.
• Dokter harus menunggu untuk melakukan operasi.

Bayi akan siap untuk pulang ketika mereka dapat bernapas dengan baik dan dapat makan untuk membantu mereka menambah berat badan.

Sebelum bayi pulang, pihak rumah sakit akan mengajarkan:

• Cara merawat sayatan
• Tentang obat yang mereka butuhkan
• Cara memberi makan anak menggunakan tabung di hidungnya (tabung NG)  dan perut (tabung G)
• Tanda-tanda masalah yang harus diperhatikan

Perawat pihak rumah sakit akan membantu mengatur persediaan dan peralatan yang dibutuhkan.

Perawatan lanjutan untuk dewasa muda

Sekitar 1 hingga 3 minggu setelah bayi meninggalkan rumah sakit, mereka akan menemui dokter bedah untuk kunjungan lanjutan untuk memastikan:

• Bayi bernapas dengan baik.
• Sayatan mereka sembuh.
• Anak dapat menyusu, menambah berat badan dan tumbuh dengan baik.
• Tidak ada masalah kesehatan lainnya.