Waldenstrom Macroglobulinemia - Tanda, Penyebab, Gejala, Cara Mengobati

Apa itu Waldenstrom Macroglobulinemia?

Waldenstrom Macroglobulinemia, mungkin kanker yang satu ini masih terdengar asing ditelinga Anda.

Waldenstrom macroglobulinemia ini merupakan jenis limfoma non-Hodgkin (NHL). Sel-sel kanker membuat sejumlah besar protein abnormal (disebut macroglobulin). Nama lain untuk WM adalah limfoma lymphoplasmacytic.

Jaringan limfoid sendiri terdiri dari beberapa jenis sel sistem kekebalan yang bekerja bersama untuk membantu tubuh melawan infeksi. Jaringan limfoid ditemukan di banyak tempat di tubuh. Sedangkan sel limfosit adalah sel utama jaringan limfoid. Terdapat 2 tipe utama sel limfosit, yaitu:

• Limfosit B (sel B) merespon infeksi dengan mengubah ke jenis sel yang berbeda yang disebut sel plasma. Sel plasma membuat protein yang disebut antibodi (juga disebut imunoglobulin) yang membantu tubuh menyerang dan membunuh kuman penyebab penyakit seperti bakteri.
• T limfosit (sel T) membantu mengarahkan respon imun, tetapi juga dapat membunuh kuman yang menyerang secara langsung.

WM adalah kanker yang ditandai oleh proliferasi klonal yang tidak terkendali dari limfosit B yang terdiferensiasi. Sel-sel kanker pada orang dengan WM mirip dengan 2 jenis kanker lainnya seperti, multiple myeloma dan non-Hodgkin lymphoma.

Multiple myeloma dianggap sebagai kanker sel plasma, dan limfoma non-Hodgkin adalah kanker limfosit. Sel WM memiliki fitur dari sel plasma dan limfosit dan disebut lymphoplasmacytoid.

Sel-sel WM membuat sejumlah besar jenis antibodi tertentu (immunoglobulin M, atau IgM), yang dikenal sebagai macroglobulin. Setiap antibodi (protein) yang dibuat oleh sel-sel WM adalah sama, sehingga disebut protein monoklonal, atau hanya protein M.

Penumpukan protein M dalam tubuh ini dapat menyebabkan banyak gejala WM, termasuk pendarahan berlebih, masalah penglihatan, dan masalah sistem saraf.

Sel-sel WM tumbuh terutama di sumsum tulang, di mana mereka dapat mendesak sel-sel normal. Kanker ini dapat menyebabkan rendahnya tingkat sel darah merah dala tubuh atau anemia, yang dapat membuat orang merasa cepat lelah dan lemah.

Kanker ini juga dapat menyebabkan jumlah sel darah putih yang rendah, yang menyulitkan tubuh untuk melawan infeksi. Jumlah trombosit dalam darah juga bisa turun dan menyebabkan perdarahan dan memar. 

Tanda dan Gejala Waldenstrom Macroglobulinemia

Tanda dan gejala WM termasuk kelemahan, kelelahan, penurunan berat badan, dan pendarahan yang berasal dari hidung dan gusi. Neuropati perifer terjadi pada 10% pasien. Pembesaran kelenjar getah bening, limpa, dan / atau hati hadir dalam 30–40% kasus.

Tanda dan gejala lain yang mungkin termasuk penglihatan kabur, sakit kepala, dan stroke atau koma. 

Faktor Risiko Waldenstrom Macroglobulinemia 

Faktor-faktor yang dapat meningkatkan risiko Waldenstrom macroglobulinemia termasuk:

• Faktor usia: Waldenstrom macroglobulinemia dapat terjadi pada semua usia, tetapi paling sering didiagnosis pada orang dengan usia lebih dari 65 tahun
• Jenis kelamin laki-laki: Laki-laki lebih mungkin terkena Waldenstrom macroglobulinemia dibanding wanita
• Ras kulit putih: Orang kulit putih lebih mungkin mengembangkan penyakit, dibandingkan dengan orang-orang dari ras lain.
• Memiliki riwayat keluarga dengan limfoma. Jika Anda memiliki saudara yang telah didiagnosis dengan WM atau tipe lain limfoma sel B, Anda mungkin memiliki risiko terkena kanker yang sama
• Hepatitis C

Diagnosis Waldenstrom Macroglobulinemia

Tes dan prosedur yang digunakan untuk mendiagnosis Waldenstrom macroglobulinemia yaitu:

• Tes darah. Tes darah mungkin menunjukkan jumlah sel darah yang sehat dengan konsentrasi yang rendah. Tes darah juga digunakan untuk mendeteksi protein IgM yang diproduksi oleh sel kanker.
• Tes sample sumsum tulang belakang. Selama biopsi sumsum tulang, dokter akan menggunakan jarum untuk mengambil beberapa sample sumsum tulang dari tulang pinggul Anda. Sampel diperiksa untuk mencari sel kanker. Jika ada yang terdeteksi, analisis laboratorium lanjutan dapat membantu dokter memahami karakteristik sel kanker, termasuk mutasi genetiknya.
• Tes pencitraan dapat membantu dokter Anda menentukan apakah kanker telah menyebar ke area lain di tubuh Anda. Tes pencitraan mungkin termasuk computerized tomography (CT) scan atau positron emission tomography (PET) scan.

Pengobatan Waldenstrom Macroglobulinemia

Berikut pengobatan yang dapat digunakan untuk mengatasi WM:

• Pertukaran plasma. Jika Anda mengalami tanda dan gejala yang terkait dengan terlalu banyak protein IgM dalam darah Anda, dokter akan merekomendasikan pertukaran plasma (plasmapheresis) untuk menghilangkan protein dan menggantinya dengan plasma darah yang sehat.
• Kemoterapi. Kemoterapi adalah pengobatan yang digunakan untuk membunuh sel-sel yang tumbuh dengan cepat, seperti sel-sel darah abnormal yang diproduksi oleh Waldenstrom macroglobulinemia.
• Target terapi. Obat terapi yang ditargetkan untuk membunuh sel kanker dengan berfokus pada kelainan spesifik yang ada dalam sel kanker. Obat terapi yang ditargetkan ini dapat digunakan sendiri atau dikombinasikan dengan obat lain.
• Terapi biologi. Obat terapi biologi menggunakan sistem kekebalan tubuh Anda untuk membunuh sel-sel kanker.
• Transplantasi sumsum tulang. Dalam situasi tertentu pengobatan ini sangat dipilih. Transplantasi sumsum tulang, juga dikenal sebagai transplantasi sel induk, dapat digunakan untuk mengobati WM. Selama prosedur ini, kemoterapi dosis tinggi digunakan untuk memusnahkan sumsum tulang Anda yang berpenyakit. Sel-sel induk darah yang sehat dimasukkan ke dalam tubuh Anda di mana sel induk tersebut dapat membangun kembali sumsum tulang yang sehat.